脳は3層の膜によって守られています。外側から、硬膜・くも膜・軟膜です。このうち、くも膜と軟膜の間にあるくも膜下腔という隙間において、動脈が破裂し、血液が急激にくも膜下腔に流入した状態のことをくも膜下出血と言います。「バットやハンマーで殴られたような」「これまでに経験したことのない」などの表現をされる程、「突然」の「激しい頭痛」症状を主訴とされることが多いです。それ以外にも悪心や嘔吐、意識障害やけいれん、頚部痛を伴うこともあります。

くも膜下出血の原因として最も多いのは「脳動脈瘤の破裂」です。全体の8割以上を占めます。
脳動脈瘤とは、脳動脈の血管壁が薄くなったりもろくなることで、そこが膨らんで血液が入り込み、コブのような形状になります。このコブのことを指し、破裂するとくも膜下出血となります。
脳動脈瘤ができる原因は未だ詳しく解明されていませんが、脳動脈瘤の破裂は未然に防ぐことができるため、破裂を防ぐことがくも膜下出血を予防することに繋がります。

次に多いのは脳動静脈奇形という脳血管異常で、全体の0.5～1割程度です。なぜナイダスができるか、理由は未だわかっていませんが、ナイダスができるタイミングは胎児のときからと言われており、血管が動脈、毛細血管、静脈に正しく分岐しなかったことから起こると言われています。
通常、動脈と静脈の間には、毛細血管が存在し、動脈→毛細血管→静脈の順で血液が流れます。しかしながら脳動静脈奇形では、動脈と静脈の間にナイダスと呼ばれる破綻しやすい異常な血管の塊ができ、動脈→ナイダス→静脈の順で血液が流れます。通常は動脈からの血液が毛細血管で細かく分散されて静脈へ流れますが、脳動静脈奇形では毛細血管のように分散されず、圧力が高いまま血液が流れることで血管が破裂し、くも膜下出血や脳出血が引き起こされます。